Триер окончил Национальную датскую киношколу в 1983 году. В кино дебютировал в 1976 году короткометражным фильмом Orchideengärtnereien. В начале 1990-х вместе со своим постоянным сценаристом Нильсом Вёрселем фон Триер анонсировал необычный проект «Измерение». Этот фильм планировалось снимать до 2024 года, по две минуты каждый год. Но в конце 1990-х режиссер забросил эту идею. В 2010 году были выпущены 25 минут «Измерения», которые фон Триер успел отснять.
Славу по обеим сторонам Атлантики принес фон Триеру телесериал «Королевство», прозванный «европейским ответом на «Твин Пикс» и настолько полюбившийся зрителям, что была даже выпущена 280-минутная киноверсия.